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[의학] 병리학 지방변성에 관하여 업로드

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[의학] 병리학 지방변성에 관하여

지방변성



<지방변성>

생체 내의 지방물질이 병적으로 다량 나타나거나 이상 부위에 나타나는 으로 . 지방화·지방침윤이라고도 합니다.

생체의 조직이나 세포가 정상 기능이나 형태에 장애를 받아 생기고. 생체 내의 지방물질은 중성지방·콜레스테롤지방·인지질·당지질 등 화학적으로 분류되어 있으므로 지방변성도 지방 그 자체의 종류에 따라 각각 다른 장기나 조직에, 또는 여러 가지 병변；병의 과정에서 나타나는 생체의 국소변화으로 다양하게 나타납니다

중성지방은 간의 기능에 의하여 대부분 저장지방과 같은 형태로 존재하는데, 전신적으로 중성지방이 증가하게 되면 지방과다증이 됩니다

또 피하·장간막·심외막 등의 지방조직 증가는 지방증이라고 합니다

중성지방에 의한 변성이 잘 생기는 장기는 간·신장·심근인데, 특히 간에서는 조직단위인 간소엽에 나타나는 상황에 따라 주변성·중심성·비만성 지방변성으로 분류되기도 합니다

또 결핵성병변이나 뇌연화증의 병변 주변에서는 괴사；조직이 국부적으로 죽는 것)로 인해 유리된 중성지방을 식세포가 섭취하여, 세포질에 미세한 지방과립이 충만되어 있는 것이 확인되었는데 이것을 지방과립세포라고 합니다

콜레스테롤지방변성의 대표적인 것은 동맥경화증의 특징인 동맥내막의 죽종(아테롬)입니다.

또한 인지질변성의 니만피크병(Niemann-Pick`s disease), 당지질변성의 고셰병(Gaucher`s disease), 콜레스테롤지방변성의 하나인 핸드쉴러크리스천병(Hand-Sch ller-Christian disease) 등 특수한 질환이 알려져 있습니다.

이것들은 지질의 대사 이상에 의한 지라·림프절·간 등의 망내계 조직에서 각각 지질의 축적을 주체로 하는 질환군인데, 리포이드증 또는 유지질축적증으로 총괄되어 있습니다.

<지방변성에 관련된 질병 >

급성뇌증과 간의 지방 변성이 동반되는 위중한 질환으로
4-12세의 소아기에 잘 발생되며, 6세 전후에 가장 많이 발생합니다.

최근 아스피린 사용과 관련된 것이 알려진 후 인플루엔자나 수두환자등 레이증후군이 있는 아이에 대해 아스피린 사용을 피한 결과, 많이 감소된 것으로 알려져 있습니다.

원인은 확실하지 않으나 바이러스 감염,특히 인플루엔자, 수두감염, 아스피린 복용등은 이 질환과 관계가 많은 것으로 밝혀져 있습니다.
증상은 발병 수 일전(
5-7일) 상기도 감염증상이나 수두,독감을 앓은 일이 있다가 회복되면서 갑자기 심한 구토를 하고 의식이 나빠지며, 경련, 혼수상태, 사망으로 급속히 진행합니다.

아주 가벼운 증세만이 있을 경우는 인지하지 못한 상태에서 회복되는 수도 있습니다.
예후는 입원 당시의 신경 증상의 정도에 따라 달라지는 데 가벼운 증세인 경우에는
2-3일 후 회복되기도 하지만 혼수와 경직,경련을 보이는 아이는 사망률이 매우 높고 회복되더라도 지능및 학습장애,시각운동장애등 후유증을 남기는 것으로 알려져 있습니다.

<아테롬>

분류를 죽종(粥腫)이라고도 합니다

단발(單發) 및 다발(多發)하는 완두콩 또는 달걀 크기의 반구상(半球狀)으로 솟은 종양으로서, 표면은 정상적인 피부색 또는 담청색(淡靑色)을 띤니다.

진흙처럼 부드러우며, 상피와는 유착하나 하상(下床)과는 이동성입니다.
남자에게 많고 몸 어디에나 생기나, 얼굴 ·머리 ·등에 더욱 많습니다.

표피가 진피 속으로 끼어 들어가서 낭종(囊腫)으로 된 것(진성 분류)과 모낭이나 지선(脂腺) 구멍이 막히어 생긴 것(가성 분류)이 있습니다.
속에 악취가 나는 죽과 같은 것이 고이고, 때로 염증 증세를 나타내며, 빨갛게 되어 쑤시고 아픈 경우도 있습니다.
서서히 커지므로 조기에 수술하는 것이 좋습니다.

<니만피크병>

니만픽병이라고도 합니다.

독일의 소아과 의사인 알베르트 니만(1880∼1921)과 병리학자인 루트비히 피크(1868∼1935)가 명명했습니다.
니만이 1914년에 처음으로 이 병에 대해서 보고하였고, 이어서 피크가 그때까지 고셰병으로 알려져 있던 이 병을 독립된 병으로 분리시켰기 때문에 두 사람 이름을 병명으로 사용하고 습니다.
인지질의 일종인 스핑고미엘린을 분해하는 기능이 선천적으로 떨어져 있기 때문에 뇌나 세망내피계(細網內皮系)에 스핑고미엘린을 함유하는 포말세포(泡沫細胞)가 증가하여 지능장애 등의 중추신경장애나 내장의 기능장애가 나타나는 질환입니다.

크게 4가지 형태로 나눌 수 있습니다.

① 고전적인 니만피크병(A형) : 영아기에 장기 내 인지질이 축적되고 심한 중추신경계의 퇴화가 나타나는 형태입니다.
② B형 : 영아기에 심한 장기의 침습이 나타나면서.. 업로드



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출처 : 지식114 자료실



[문서정보]

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자료제목 : [의학] 병리학 지방변성에 관하여
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